Mano palmata: timing e problematiche del trattamento chirurgico

del Prof. V. Bagnara, Prof. S. Giuffrida – C.C.D. “G.B. Morgagni” – Catania

Le malformazioni congenite agli arti superiori rappresentano il 10% di tutte le deformità congenite. Quelle più frequentemente osservate riguardano la fusione a vari livelli di due o più dita (sindattilie) e la presenza di una o più dita soprannumerarie (polidattilie). L’etiopatogenesi è varia. L’ereditarietà è documentata in forma dominante a penetranza variabile in circa il 20% dei casi; di solito è bilaterale e i maschi sono colpiti due volte più frequentemente delle femmine.
Una forma grave di sindattilia completa complessa apicale è quella nota come “mano palmata” o a “cucchiaio” dove sono coinvolte tutte le dita della mano con ipoplasia della stessa. In questa grave forma, oltre alla componente cutanea, occorre spesso separare anche quella scheletrica ed ungueale.

Case Report

In caso di “mano palmata” da noi osservato interessava la mano destra di un neonato di sesso maschile (fig. 1). Questa malformazione non faceva parte di sindromi plurimalformative né era presente familiarità. Lo studio Rx della mano, inoltre, dimostrava la sinostosi della falange ungueale del II e del III dito con malformazioni metacarpali e falangee associate (fig. 2).

Aspetto della mano destra alla nascita - Prof. Vincenzo Bagnara
Foto 1. Aspetto della mano destra alla nascita
Foto 2. Aspetto radiografico neonatale

Il trattamento chirurgico stadiato è stato iniziato all’età di 10 mesi con la separazione tra pollice e indice (figg. 3a-3b). L’intervento successivo, eseguito dopo circa 6 mesi, ha comportato la separazione del II e del III dito che presentavano una fusione ossea e ungueale. Gli ulteriori interventi sono stati eseguiti a circa 6 mesi di distanza l’uno dall’altro fino ad ottenere la separazione di tutte le dita lunghe. L’iter chirurgico era concluso all’età di 30 mesi. La tecnica chirurgica, utilizzata per la separazione delle dita lunghe, è stata quella di Flatt che consiste in una doppia Z plastica opposta lungo l’interconnessione delle dita sia dal lato palmare che dorsare. Per la prima commissura, invece, è stato utilizzato un ampio lembo dorsale per fornire una maggiore elasticità ed apertura del pollice. Si è sempre reso necessario praticare degli innesti cutanei liberi dermo-epidermici che sono stati prelevati dalla faccia volare del polso omolaterale o dalla cute glabra della regione inguinale.

Aspetto a 10 mesi epoca del primo intervento: dorso della mano
Foto 3a. Aspetto a 10 mesi epoca del primo intervento: dorso della mano

 

Foto 3b. Aspetto a 10 mesi epoca del primo intervento: palmo della mano

 

Il risultato definitivo può essere ritenuto soddisfacente sia sotto il profilo estetico che funzionale (figg. 4). In particolare, sotto il profilo estetico, abbiamo osservato un miglioramento generale del trofismo con l’evidente sviluppo dell’eminenza tenar ed una globale armonizzazione della crescita delle dita. Sotto il profilo funzionale, invece, grazie ad una rieducazione fisioterapica iniziata già dopo il primo intervento, il bambino ha sviluppato una buona e completa mobilità di tutte le articolazioni della mano destra riuscendo a stringere la mano a pugno, a tenere e ad afferrare oggetti anche grazie alla buona capacità opponente del pollice.

Foto 4. La mano all’età di 3 anni e 4 mesi: le dita sono tutte separate, mobili e la mano ha una ottima funzione prensile grazie alla buona capacità opponente del pollice.
Foto 4. La mano all’età di 3 anni e 4 mesi: le dita sono tutte separate, mobili e la mano ha una ottima funzione prensile grazie alla buona capacità opponente del pollice.

Discussione

La sindattilia completa complessa apicale è una malformazione che richiede un attento studio clinico e radiografico. La sua correzione deve essere da una parte precoce ma stadiata al fine di favorire una crescita armonica delle singole dita e la loro ripresa funzionale con particolare riguardo al movimento di opposizione ed abduzione del pollice. D’altra parte, l’atto chirurgico in se si presenta difficoltoso a causa delle dimensioni ridotte delle strutture anatomiche e, in particolare, degli assi vasculonervosi. Anche alla luce della nostra esperienza riteniamo che sia proponibile un’età al primo intervento compresa tra i 6 ed i 12 mesi di vita con il completamento dell’iter chirurgico verosimilmente entro i 3 anni di vita. Nella pianificazione delle procedure chirurgiche vanno tenute in considerazione la presenza di eventuali sinostosi e la liberazione del pollice al fine di consentire una precoce funzione di pinza della mano.

Conclusioni

Una strategia chiriurgica stadiata e precoce di questa grave forma di sindattilia consente di rispondere efficacemente a quelli che sono i principi fondamentali del trattamento e, cioè, quelli di migliorare la capacità funzionale, di permettere una normale crescita delle dita e di raggiungere un aspetto estetico socialmente accettabile.

 

Bibliografia

  • Caroli A., Marcialis M.: La tecnica di Caroli per l’apertura del primo spazio nelle malformazioni congenite con grave adduzione del pollice. Riv. Chir. Mano 43, 92-96, 2006;
  • Flatt. A.E.: Webbed fingers. In Flatt A.E. (ed): The care of Congenital Hand Anomalies. St Louis. CV Mosby, 1977.

 

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