Il termine megauretere non è una diagnosi ma un termine che indica un uretere dilatato. Il diametro di un uretere normale in un bambino raramente supera i 5 mm e gli ureteri con diametro superiore ai 7 mm possono essere considerati megaureteri. L’immagine radiografica di un megauretere dilatato e tortuoso è generalmente impressionante. La dilatazione pielocaliceale, spessore e cicatrici parenchimali dipendono dalla patologia primitiva. Questi ureteri possono essere classificati come refluenti, ostruiti e non refluenti e non ostruiti. Alcuni ureteri possono essere allo stesso tempo refluenti ed ostruiti.
Classificazione del Megauretere
Megauretere refluente
Primitivo (reflusso congenito)
Secondario (valvole dell’uretra, vescica neurologica)
Megauretere ostruttivo
Primitivo (segmento adinamico)
Secondario (ostruzione uretrale, massa estrinseca, tumore)
Megauretere non refluente e non ostruttivo
Primitivo (idiopatico, segmento adinamico fisiologicamente insignificante) Secondario (poliuria, infezione, dilatazione residua postoperatoria)
Ogni uretere normale si dilata se il volume delle urine eccede la capacità di svuotarsi. Il megauretere ostruttivo primitivo è generalmente causato da un segmento distale adinamico dell’uretere. D’altra parte le valvole dell’uretere o la sua inserzione ectopica possono causare un’ostruzione. Un catetere di calibro normale normalmente passa attraverso il segmento distale ma l’onda peristaltica non è capace di spingere l’urina attraverso questo tratto. L’uretere distale presenta vari aspetti istologici ma quello più comune è l’interruzione della continuità muscolare che impedisce la progressione dell’onda peristaltica e, per conseguenza, quella delle urine. Anche in questo caso, quindi, abbiamo un’ostruzione di tipo funzionale e non anatomico. Come la stenosi del giunto pielo ureterale (SGPU) la maggioranza dei megaureteri sono oggi rilevati dall’ecografia prenatale. In epoca postnatale l’infezione urinaria rappresenta uno dei quadri d’esordio più frequenti. Il megauretere è per frequenza la seconda malformazione urinaria scoperta in epoca prenatale. Questi bambini sono in genere asintomatici senza aspetti fisici particolari o anormalità degli esami di laboratorio.
Diagnosi
L’iter diagnostico inizia sempre con una ecografia che facilmente può distinguere tra un megauretere è una SGPU (Foto 1-2).
Foto 1 – Immagine ecografica in sezione longitudinale di megauretere ostruttivo destro.
Notare il diametro superiore ai 20 mm.
Foto 2 – Stesso caso della figura precedente visto in sezione trasversale retrovescicale.
Notare il diametro di quasi 30 mm.
Una cistouretrografia minzionale dovrebbe essere eseguita in questi pazienti per valutare la presenza di un reflusso vescico-ureterale (Foto 3).
Foto 3 – Stesso caso. Cistouretrografia minzionale che dimostra l’assenza di reflusso
vescico-ureterale.
Gli studi scintigrafici (Foto 4) devono essere anch’essi eseguiti in queste condizioni per valutare la presenza ed il grado di una ostruzione e quantificare la funzione renale.
Foto 4 – Stesso caso. Scintigrafia renale sequenziale con MAG3 che dimostra una
riduzione della funzione renale destra in presenza di dilatazione calico-pielo-ureterale e patologia escretoria (linea rossa).
Una urografia endovenosa conferma l’etiologia ostruttiva del megauretere e dà una migliore definizione anatomica del megauretere (Foto 5).
Foto 5 – Stesso caso. Urografia endovenosa. Da notare la dilatazione dell’uretere di destra e delle cavità calico-pieliche omolaterali. Il mezzo di contrasto persiste oltre le 3 ore dalla sua somministrazione.
Trattamento
La tendenza nella gestione dei megaureteri primitivi è cambiata nel corso degli ultimi venti anni. Nel 1989 l’89% dei pazienti ha richiesto un intervento chirurgico prima degli 8 mesi di età. D’altra parte, nello stesso anno uno studio riportava che se la decisione di intervenire si fosse basata sulla funzionalità renale, fino all’87% dei pazienti poteva essere seguito in modo conservativo. Un ulteriore studio confermava la stabilità o il miglioramento nel follow-up a lungo termine dello stesso gruppo di pazienti trattati conservativamente. Un altro studio ha evidenziato che la maggior parte dei megaureteri può essere seguito in modo conservativo e che in un follow-up medio di 3,1 anni il 34% si è già risolto spontaneamente.
Megauretere non ostruito e non refluente
Il megauretere associato ad una funzione renale > 40% in un paziente asintomatico, può essere gestito in modo conservativo con follow-up ecografico ed eventuale profilassi antibiotica almeno per il primo anno di vita specie nei casi con dilatazione significativa (> 1 cm di diametro ureterale). Infatti, il rischio di IVU è più alto nei casi di ostruzione del giunto uretero-vescicale anziché nella SGPU e tendono a verificarsi entro i primi sei mesi di vita. Nel momento in cui l’idronefrosi migliora, gli intervalli di follow-up possono essere ridotti e la profilassi antibiotica interrotta. Il 72% dei casi si risolve spontaneamente dopo circa due anni. Comunque, i megaureteri tra I e III grado tendono a risolversi in 12-36 mesi mentre quelli di IV e V grado richiedono periodi fino a 72 mesi.
Tuttavia, non ci sono prove che la risoluzione sia permanente, e studi recenti suggeriscono che il follow-up deve continuare anche nella vita adulta perchè la risoluzione dopo un trattamento conservativo non è una garanzia per tutta la vita.
Megauretere ostruito
Il megauretere ostruito richiede un intervento chirurgico al fine di preservare la funzione renale. Sebbene nella maggior parte dei casi l’intervento definitivo è il reimpianto ureterale, sono stati proposte altre misure spesso temporanee.
Queste includono:
– Posizionamento temporaneo di stent JJ
– Dilatazione endoscopica con palloncino
– Endoureterotomia
– Ureterocistostomia refluente
– Ureterocutaneostomia
Reimpianto ureterale
La riparazione di un megauretere ostruito nella prima infanzia, migliora il drenaggio renale e offre quindi la possibilità di prevenire il danno renale prima dello sviluppo dei sintomi o del declino della funzione sulla base del renogramma. Il reimpianto ureterale consiste nell’asportazione del segmento terminale ristretto ed aperistaltico dell’uretere e nel suo reimpianto in vescica con tecnica antireflusso (Foto 6).
Foto 6 – Stesso caso. Immagine intraoperatoria. Da notare l’uretere di destra dilatato che termina con un segmento ristretto, adinamico, definito a “coda di topo”.Conclusione
Le anomalie della giunzione uretero-vescicale possono essere causate da ostruzione o da reflusso, da nessuno di entrambi o da entrambi. Tutte possono essere associate ad un “megauretere” che va attentamente studiato con indagini radiologiche per identificare quelli che richiedono un intervento chirurgico considerato che solo il 10-20% dei megaureteri necessita di un trattamento chirurgico mentre il resto può essere trattato conservativamente.
