Stenosi ipertrofica del piloro

La stenosi ipertrofica del piloro è una malattia caratterizzata da un restringimento del piloro per l’aumento di volume (ipertrofia) del suo strato muscolare. Il restringimento determina di fatto un’ostruzione intestinale responsabile del quadro clinico e delle alterazioni idroelettrolitiche proprie di questa affezione.

Incidenza
1/500 nati vivi (razza caucasica); 1/1000 razza asiatica ed africana.

Epidemiologia
Predominanza del sesso maschile (4:1), fratelli (10% di rischio), possibile associazione con il Morbo di Hirschsprung.

Eziologia
Sconosciuta sebbene sia presente una chiara componente genetica considerata la presenza di casi nella stessa famiglia.

Aspetti clinici
Presenza di vomito a getto, non biliare tra la III e la VI settimana di vita. Caratteristicamente il neonato è instabile ed affamato con arresto della crescita. La disidratazione diventa evidente se la sintomatologia ha già superato i 3 giorni. Si può evidenziare la peristalsi e può essere palpato il piloro che si presenta come una formazione di forma ovalare (oliva pilorica) a livello dell’ipocondrio di destra o sulla linea mediana.

Indagini
L’ecografia ha una sensitività superiore al 95%. Le dimensioni del piloro nel neonato a termine sono spessore ≤ 3 mm, diametro ≤ 10 mm, lunghezza ≤ 18 mm (Foto 1).

Foto 1- Immagine ecografia che dimostra l’ipertrofia dello strato muscolare del piloro confermando la diagnosi clinica.

La diagnosi differenziale include altre cause di vomito non biliare come l’iperalimentazione, il reflusso gastro-esofageo, le sepsi, l’intolleranza alle proteine del latte vaccino, l’intolleranza al lattosio.

Trattamento
Lo squilibrio elettrolitico è dovuto alla perdita con il vomito di Na+, Cl-, K+, H+ e acqua. I bambini sono quindi disidratati con alcalosi metabolica ipocaliemica e iponatriemica (aumento del pH, aumento di HCO3-. Il pH urinario può essere alcalino o, paradossalmente, acido).

Reidratazione
Il calcolo dei liquidi da infondere deve tenere conto del ripristino del volume, del suo mantenimento e del rimpiazzo delle perdite in corso. Il trattamento chirurgico va intrapreso solo dopo avere corretto lo squilibrio idro-elettrolitico.

Trattamento chirurgico
Questo è stato descritto per la prima volta nel 1907 da Conrad von Ramstedt (1867- 1963) e consiste in una “piloromiotomia longitudinale extramucosa”.
Questo intervento è eseguito generalmente con tecnica open mediante incisione trasversale a livello del quadrante superiore destro dell’addome o sopra ombelicale. Successivamente il piloro viene esteriorizzato e viene eseguita la piloromiotomia fino alla sottostante mucosa che si ernia nella soluzione di continuo consentendo così l’allargamento del canale pilorico e la ripresa del transito intestinale (foto 2, 3).

Foto 2 – Piloro esteriorizzato attraverso l’incisione chirurgica. Notare il colore madreperlaceo dato dall’ipertrofia muscolare

Foto 3 – Piloromiotomia longitudinale extramucosa sec. Ramstedt. Sul fondo si vede la mucosa erniata.

La rialimentazione graduale per bocca viene ripresa poche ore dopo l’intervento ed il normale regime alimentare viene generalmente raggiunto in 3-4 giorni